大约 4% 的人口患有先天性脑畸形,研究人员一直无法找到这种疾病的病因和治疗方法。对于 Chiari 1 型畸形,诊断很简单:大脑的下部,即小脑,从连接脊髓的颅骨间隙中突出至少 5 毫米。
1 型 Chiari 综合征的病因尚不清楚,其可能引起的症状也难以预测。最常见的问题包括慢性头痛、吞咽困难和肌肉力量下降,以及脊髓空洞症(脊髓中形成囊肿时发生的一种疾病)。有时这些症状会同时出现,有时也会单独出现。在大多数情况下,患者可以终生生活而不会受到任何不良影响。1 型 Chiari 综合征的表现范围很广,这使得医生很难为患者制定一致的治疗方案。
华盛顿大学圣路易斯分校的研究人员开展的一项研究已经开始填补这一空白。神经外科医生和计算机科学家合作定义了 Chiari 1 型的三种亚型,它们具有不同的特征,医生可以使用这些特征为患者制定治疗方案。
研究结果发表在《神经外科》杂志上。
需要更多更好的信息来完善 Chiari 1 型诊断,以便医生能够可靠地确定哪些病例需要哪些临床干预(如果需要)。例如,外科手术可以扩大颅底开口,以减轻脑部压力并缓解部分 Chiari 1 型患者的某些症状。
“小儿 Chiari 占小儿神经外科医生接诊的所有患者中很大一部分——它可能是手术的三大主要原因之一,”华盛顿大学医学院神经外科住院医师、这项研究的共同主要作者 Sean Gupta 医学博士说。他解释说,并不是每种类型的患者都会对手术有反应或需要手术。对于同时患有脊髓空洞症和头痛的患者来说,手术尤其必要,尽管有些患者尽管接受了手术,但仍会继续出现副作用。其他病例可以用止痛药治疗或监测。大多数病例对患者和他们的医生来说都未被发现。