美国胸科学会 (ATS) 和日本呼吸学会 (JRS) 发布了额外的临床实践指南，涉及与淋巴管平滑肌瘤病 (LAM) 的诊断和 LAM 患者气胸的治疗相关的四个具体问题。

最新指南是对两家协会于 2016 年发布的 LAM 指南的补充，该指南对主要影响育龄妇女的罕见肺病的诊断和管理。最新指南发表于 11 月 15 日出版的美国胸科学会《美国呼吸与重症监护医学杂志》上。

LAM 是一种全身性疾病，每百万女性中约有五人患有该病。在患有 LAM 的患者中，肿瘤性平滑肌样细胞来自未知来源，渗入肺部并导致囊性改变。肺功能下降速度是正常速度的两到四倍，经常伴有反复的肺塌陷。大多数患者在日常活动中呼吸困难，在症状出现后 10 年内需要补充氧气。

由 21 名临床医生和科学家组成的多学科委员会提出了四项建议。这些建议的强度和支持这些建议的证据质量采用“建议、评估、制定和评价分级”(GRADE)方法进行评估。

对于高分辨率计算机断层扫描 (HRCT) 上出现 LAM 特征性肺部囊性改变但没有 LAM 其他特征的患者，指南建议不要单独使用 HRCT 发现来对 LAM 进行临床诊断。作者写道，最近被 FDA 批准为治疗 LAM 的首个药物的雷帕霉素可能存在不良反应，因此在开具处方之前“必须先进行明确诊断”。(这是一项有条件的建议，对估计效果的信心较低。)