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1、朗格汉斯细胞组织细胞增生症为组织细胞增生症Ⅰ型,是一组以组织细胞增生为共同特点、原因未明的罕见疾病。
2、朗格汉斯细胞组织细胞增生症的病因及发病机制尚未完全阐明。
3、受累器官、部位以及年龄的不同,临床表现有较大差异。
4、单发于皮肤者可行手术切除、局部外用氮芥乳膏、外用糖皮质激素等。
5、本病预后与发病年龄、受累器官多少、器官功能损害及初期治疗反应有关。
6、痊愈病儿中少数可有尿崩、智力低下、发育迟缓、颌骨发育不良等后遗症。
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