大家好我是小蝌蚪,肺囊性纤维化,关于肺囊性纤维化的基本详情介绍很多人还不知道,那么现在让我们一起来看看吧!
1、肺囊性纤维化是一种具有遗传性的先天性疾病。
2、肺囊性纤维化在北美洲白人中比较常见,其他人种较少见,在我国已被列为罕见病。
3、肺囊性纤维化是一种常染色体隐性遗传疾病,主要由CFTR基因(囊性纤维化跨膜转导调节因子)变异所致,患者肺内膜分泌出异常黏稠的黏液,造成肺部反复感染。
4、目前已经发现有超过1000种肺囊性纤维化相关基因的突变,基因突变的多态性是临床过程复杂多变的原因。
5、绝大多数患者在儿童期即开始出现症状,18%的患儿在出生24小时后可出现不安、腹胀、拒奶及呕吐等胃肠道梗阻症状;大多数患儿到1~2岁时可出现发热、咳嗽、咳痰、呼吸困难、生长发育迟缓(体格发育、运动发育、智力发育落后)等症状。
6、肺囊性纤维化的主要治疗方式是使用抗生素等药物进行抗感染治疗,并补充营养物质,晚期患者可能需要进行肺移植。
7、肺囊性纤维化会造成呼吸和循环功能的损害,引起肺源性心脏病、心力衰竭等并发症,可危及生命。
8、肺囊性纤维化预后不佳,但是通过及时治疗可以缓解病情,控制并发症,多数患者可以生存到20多岁甚至更长。
本文关于肺囊性纤维化的基本详情介绍就讲解完毕,希望对大家有所帮助。