肺瘢痕疾病的新线索可能有助于治疗

范德比尔特大学医学中心 (VUMC) 和位于亚利桑那州凤凰城的转化基因组学研究所 (TGen) 的科学家发现了肺纤维化 (PF) 患者肺部发生的先前未报道的遗传和细胞变化。

他们说，他们的发现于 7 月 8 日星期三发表在《科学进展》杂志上，应该有助于寻找治疗或预防这种破坏性肺部瘢痕疾病的新方法。

吸入煤或石棉、接触辐射和某些药物以及超敏反应和自身免疫反应可引发 PF。此外，据肺纤维化基金会称，“特发性”肺纤维化是疾病的一个亚类，病因不明，每年导致多达 40,000 名美国人亡。

抗纤维化和抗炎药物可以减缓疾病进展，但它们并非没有严重的副作用。肺移植是另一种选择，但由于供体器官严重短缺，很少有 PF 或 IPF 患者获得新的、健康的肺。

“我们对积极驱动肺纤维化患者肺部疾病的细胞和分子机制的理解是有限的，”与 TGen 的 Nicholas Banovich 博士一起领导这项研究的医学博士 Jonathan Kropski 说。“我们还不能回答非常基本的问题，比如‘哪些细胞是造成纤维化的细胞?’”

Kropski 是 VUMC 过敏、肺部和重症监护医学部的医学和细胞与发育生物学助理教授。

研究人员使用先进的微流体技术和单细胞 RNA 测序来识别来自 20 名 PF 患者和 10 名未患该病的对照者的超过 100,000 个肺细胞的转录组或基因表达谱的变异。

他们从 PF 患者中鉴定出多种先前未描述的细胞类型，这些细胞表达高水平的胶原蛋白和在 PF 肺中积聚的细胞外基质 (ECM) 的其他成分。

通常，ECM 在组织成组织的细胞之间提供结构和生化支持。但在 PF 和 IPF 中，ECM 的逐渐积累会破坏肺泡，肺泡是肺部允许氧气和二氧化碳交换的微小气囊。

使用另一种技术，RNA 原位杂交，研究人员绘制了与对照肺相比，PF 肺中各种细胞群的分布。总而言之，这些发现“为人类肺部的细胞结构和 PF 中驱动疾病病理学的基本机制提供了非凡的见解，”他们总结道。

来自耶鲁大学和波士顿布莱根妇女医院的一个独立小组在同一期《科学进展》杂志上报告了类似的发现。两个小组都通过特发性肺纤维化细胞图谱向公众提供了他们的数据，特发性肺纤维化细胞图谱是www.IPFCellAtlas.com上一个可探索的基于网络的界面。

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